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经典病例
以肾病综合征起病的多发性骨髓瘤伴淀粉样变性1例

患者女,53岁,20086月无明显诱因开始出现双足及踝关节水肿,自觉尿液泡沫增多及夜尿增多,无尿频、尿急、尿痛,无肉眼血尿,遂就诊于当地县人民医院,行腹部超声示:右肾结石、右肾积水,尿常规示尿蛋白阳性(具体不详),建议到上级医院诊治。2008-08-09患者前往重庆医科大学附属一院就诊,肝功示: 白蛋白(ALB:13.8g/L;尿常规示:尿蛋白+++;血脂:总胆固醇(TCH):11.26mmol/L(正常范围:)、甘油三脂(TG)5.32mmol/L(正常范围);肾活检示:系膜(基质)病变:弥漫性节段轻-中度淀粉样物沉积,伴基质节段睫毛状改变;静脉肾盂造影示:1.右肾结石伴右肾积水,左肾功能形态正常;骨髓穿刺细胞学示:增生性骨髓像。遂诊断为:肾病综合征、早期淀粉样变性,建议行糖皮质激素治疗,但患者拒绝,隧院外予“秋水仙碱 1 2/”治疗,患者自觉双下肢水肿明显消退后出院。2008-11-13开始患者自服“中草药”(具体成分不详)治疗后双下肢水肿明显加重,水肿至腰骶部,再次前往当地县人民医院住院治疗,予强的松60mg 1/日治疗两天后症状缓解不明显。患者为明确诊治,于2008-11-16来我院肾内科就诊。血常规示:WBC:6.87×109/LHb:124g/LPlt:201×109/L。肝功:白蛋白(ALB:17.9g/L,球蛋白(GLB)正常。尿常规示:尿蛋白+++。尿本周蛋白定性:阴性。血脂:TCH:12.43mmol/LTG6.92mmol/L。血沉:116mm/h免疫球蛋白:IgG: 6.15g/L IgA:0.42g/LIgMIgE均未见异常。免疫固定电泳:IgG及轻链λ部位异常免疫附着。肾功、电解质均未见异常。骨髓穿刺细胞学检查示:浆细胞占5.5%,原始及幼稚细胞可见,意见:增生性骨髓象,浆细胞增多伴形态异常。头颅、肋骨、脊柱、骨盆平片未见骨质破坏。心电图示:1.窦性心率,2.一度房室传导阻滞,3.T波改变。胸部平片示:双肺纹理增多,心影不大。心脏彩超示:心脏各腔室大小正常;左室舒张功能轻度减退;二尖瓣后瓣腱索上可见一团块状高回声,大小约1.4×0.9 cm,结构较疏松,随心动周期在左室内轻微摆动;二尖瓣返流,面积约0.6cm2经食道心脏超声示:二尖瓣斑尖增强回声,倾向于赘生物。诊断为:肾病综合征、肾脏淀粉样变性,予强的松50mg 1/日治疗18后经我科会诊后于2008-12-06转入我科,骨髓活检示:浆细胞明显增多,呈散在分布,考虑MM(间质型)。我科诊断:1.多发性骨髓瘤(轻链型、间质型);2.淀粉样变性:2.1肾脏淀粉样变性,2.2肾病综合征;2.3心脏淀粉样变性? 3.右肾结石伴积水。MPVT(马法兰:6mg d1-7;强的松:50mg/d d1-1440mg d15-29;长春新碱:2mg d18;反应停:50mg/晚,长期维持)方案化疗,并予止吐、保胃、抑酸、改善微循环、保肾、护心、维持水、电解质平衡等对症支持治疗,化疗结束后患者出院休息。

2009-01-31患者再次入院治疗,院外患者强的松自行停药10余天。复查血常规示:WBC:8.44×109/LHb:107g/LPlt:361×109/L;肝功:ALB:22.1g/LGLB正常;尿常规示:尿蛋白+++;尿本周蛋白定性:阴性;血脂:TCH:11.26mmol/LTG3.7mmol/L;血沉:95mm/h免疫球蛋白:IgA:0.45g/LIgG IgMIgE均未见异常;免疫固定电泳:IgG及轻链λ部位异常免疫附着;肾功、电解质均未见异常。骨髓穿刺细胞学检查示:骨髓增生活跃+,其中粒系占61.5%,红系占19.5%,浆细胞不多见,以成熟为主,占1.5%;血像无核红细胞可见缗钱状排列。腰椎、骨盆平片未见骨质破坏。经食道心脏超声示:经多切面观察,二尖瓣未见确切赘生物。腹部超声示:左肾小结石,右肾多发小结石伴积水,肝、胆、胰、脾未见异常。以上结果表明患者经过第一疗程的化疗,白蛋白升高,免疫球蛋白较前好转,IgG已升至正常,骨髓浆细胞比例下降明显,且形态未见异常,心脏二尖瓣赘生物消失,白蛋白较前呈上升趋势,血脂、血沉较前下降,水肿明显消退,尿量增加至每日约1900-2100ml,肾功正常,以上指标均提示化疗有效。2009-02-03再次给予MPVT方案(马法兰:6mg d1-7;强的松:40mg d1-20,后每两周减5mg,减至20mg时根据复查指标调整;长春新碱:2mg d18;反应停:50mg/晚,长期维持)+复方苦参化疗,强的松开始减量时加用正清风痛宁(青藤碱),如患者肾功允许每三月行1次帕米磷酸二钠治疗。

 多发性骨髓瘤( multiple myeloma , MM) 是浆细胞系异常增生的恶性疾病,其特征是单克隆浆细胞恶性增生,并分泌大量单克隆免疫球蛋白,从而使正常免疫球蛋白分泌受抑,并引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高粘滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现。与其他肾脏病不同,骨髓瘤患者的血清总蛋白和白蛋白水平与尿蛋白量不成比例,由于肾脏丢失掉的主要是轻链蛋白,所以血浆白蛋白往往并不低,故肾病综合征较少见。如果MM 肾病表现为肾病综合征则应考虑是否合并肾淀粉样变或轻链沉积病,预后较差。本病例以肾病综合征为首发临床表现,MM 的肾外表现如贫血、骨痛、高球蛋白血症、高尿酸血症、高钙血症等并不突出,如未进行肾穿刺活检、骨髓穿刺细胞学及骨髓活检检查,则临床易被误诊为原发性肾病综合征。

从本病例诊断及治疗可得到以下提示:1.以肾病综合征为起始临床表现的患者,特别是中老年患者,在考虑原发性肾病综合征诊断时,一定要首先排除潜在的恶性肿瘤性疾病,尤其是MM2.如患者出现肾病综合征应积进行肾脏组织活检,对诊断、治疗及预后都有积极意义;3.尽管文献提示MM伴发淀粉样变的预后不佳,但并没有MM伴发淀粉样变性患者治疗及预后情况的大宗报道。本例在积极治疗原发病的同时,伴发的淀粉样变性相关指标得到明显改善,提示治疗有效。

 
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